内分泌系/第4章:下垂体前葉ホルモン、その1/糖質コルチコイド(副腎皮質ホルモン)/クッシング症候群/まとめ

	Cushing病	異所性ACTH症候群	副腎皮質腺腫
概念	下垂体におけるACTH生産性（産生）腫瘍による２次的糖質コルチコイド分泌亢進	肺癌など下垂体、副腎系と無関係の箇所に発生したACTH生産性（産生）腫瘍による２次的糖質コルチコイド分泌亢進	副腎皮質腺腫による糖質コルチコイド分泌亢進
フィードバックの病態	ACTH分泌亢進はあるが、糖質コルチコイド（副腎皮質ホルモン）のACTH分泌に対する負のフィードバックは高い血中濃度で作用している。	ACTH分泌亢進があり、糖質コルチコイド（副腎皮質ホルモン）のACTH分泌に対する負のフィードバックは作用していない。	副腎皮質腺腫による糖質コルチコイド分泌亢進のため、負のフィードバックにより、下垂体からのACTH分泌が長期間低値であるため、萎縮し、コルチゾルの分泌、血中濃度が低値になっても、下垂体からのACTHが亢進しない。
症状	Cushing症侯群の症状
	・下垂体腫瘍による症状（耳側半盲、頭痛など）	・腫瘍発生箇所特有の症状	・腹部腫瘍による症状
	ACTH分泌亢進による色素沈着
ACTH	高値：本症の主病態	高値：本症の主病態	低値：負のフィードバックによる
デキサメタゾン少量抑制試験	デキサメタゾン（合成副腎皮質ホルモン：代謝されても17-OHCSにならない）0.5 mg / 6 hr × 48 hrを投与。正常人では、下垂体からのACTH分泌に負のフィードバックがかかり、尿中17-OHCS＜3mg/24hr、血中コルチゾル濃度＜５microgrm/dlまで抑制される。
	抑制されない	抑制されない	抑制されない
デキサメタゾン大量抑制試験	デキサメタゾン（合成副腎皮質ホルモン：代謝されても17-OHCSにならない）2 mg / 6 hr × 48 hrを投与。正常人では、下垂体からのACTH分泌に負のフィードバックがかかり、尿中17-OHCS、血中コルチゾル濃度が抑制される。
	抑制される	抑制されない	抑制されない
メチラポン試験	コルチゾルの11位水酸化を阻害する試験。正常人では、コルチゾルが生成されず、下垂体からのACTH分泌に対して負のフィードバックがかかり，ACTH分泌が亢進する。これは、副腎皮質を刺激するが、11位の水酸化ができないため、コルチゾルは生成されず、血しょう11-デオキシコルチゾルが著明に上昇し、その代謝物である17-OHCSの尿中排泄が増大する。
	著明に上昇	上昇しない	上昇しない

Challenge Quiz

1.

異所性ACTH症候群 副腎皮質腺腫 正常人 クッシング病  正解! では、尿中17-OHCS排泄の量は正常人と同レベルである。

2.

クッシング病 異所性ACTH症候群 副腎皮質腺腫 正常人  正解! では、尿中17-OHCS排泄の量は増大している。

3.

異所性ACTH症候群 クッシング病 副腎皮質腺腫 正常人  正解! では、メチラポン試験により、尿中への17-OHCS排泄は増大しない。

4.

クッシング病 異所性ACTH症候群 正常人 副腎皮質腺腫  正解! では、メチラポン試験により、尿中への17-OHCS排泄は増大する。