血液・骨髄・リンパ系/血小板・血液凝固系/病態生理/血小板数・機能の低下/Ehlers-Danlos症候群
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POINT!
| コラーゲンの異常による血小板機能低下 |
| 血小板数 | 検査による出血時間 | PT時間 | APTT時間 | 症状 |
|---|---|---|---|---|
| ± | ↑ | ± | ± | 皮膚の過弾力性，関節の過伸展性，出血傾向 |
コラーゲンの異常により,コラーゲンが血小板と接触しても血小板があまり活性化されず,血小板数が正常であり，血小板自体に異常がなくても血小板がうまく機能せず,「検査による出血時間」は延長して,出血傾向の臨床症状を呈します．凝固因子に異常はないので,PT時間（外因系）,APTT時間（内因系）は正常範囲内です.臨床症状は出血傾向ならびに異常コラーゲンによる過伸展です.常染色体優性遺伝疾患
Challenge Quiz
1.
Ehlers-Danlos症候群では、 血小板の異常凝集による血栓が生じ、血小板が減少する 自己抗体により血小板が減少する 血小板の接着因子が欠損する 血管のコラーゲン異常のために血小板粘着能が低下する (欠乏・消費などで)第II因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VIII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第IX因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第X因子の機能が低下する 凝固系の亢進による血栓が生じ、凝固系が減少する 。
2.
Ehlers-Danlos症候群では.血小板数は 増える 減る 変わらない .検査による出血時間は 延長する 短縮する 正常である .プロトロンビン(PT)時間は 延長する 短縮する 正常である .活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は 延長する 短縮する 正常である .