血液・骨髄・リンパ系/血小板・血液凝固系/病態生理/凝固系の異常/血友病B
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POINT!
| 第IX因子欠損による凝固異常 |
| 血小板数 | 検査による出血時間 | PT時間 | APTT時間 | 症状 |
|---|---|---|---|---|
| ± | ± | ± | ↑ | 深部（関節内，筋内）出血→血腫 |
血小板の数，機能に異常はないため,出血傾向の臨床症状はあっても,（１次止血の指標である）「検査による出血時間」は正常値です.第IX因子は内因系であるため,APTT時間が延長します.PT時間（外因系）は正常範囲内です.凝固系の異常による出血傾向は深部に多く，関節内出血などを呈します．性染色体劣性遺伝
Challenge Quiz
1.
血友病Bでは、 血小板の異常凝集による血栓が生じ、血小板が減少する 自己抗体により血小板が減少する 血小板の接着因子が欠損する 血管のコラーゲン異常のために血小板粘着能が低下する (欠乏・消費などで)第II因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VIII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第IX因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第X因子の機能が低下する 凝固系の亢進による血栓が生じ、凝固系が減少する 。
2.
血友病Bでは.血小板数は 増える 減る 変わらない .検査による出血時間は 延長する 短縮する 正常である .プロトロンビン(PT)時間は 延長する 短縮する 正常である .活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は 延長する 短縮する 正常である .