内分泌系/第4章:下垂体前葉ホルモン、その1/糖質コルチコイド(副腎皮質ホルモン)/クッシング症候群/メチラポン/異所性ACTH症候群
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異所性にACTH生産性(ACTH産生)腫瘍が発生すると、副腎皮質における副腎皮質ホルモンcortisolの生成、分泌、血中濃度は亢進し、代謝産物である17-OHCSの尿中排泄も増大している。
糖質コルチコイド(副腎皮質ホルモン)がACTH分泌部位にかけている負のフィードバックは×である(デキサメタゾン抑制試験参照)。
メチラポンにより副腎皮質ホルモンcortisolの生成、分泌、血中濃度が低下する。しかし、異所性のACTH生産性(ACTH産生)腫瘍にフィードバックは作用しない。そのため、ACTHの分泌、血中濃度、副腎皮質に対する刺激は以前と同様に亢進している。そのため、11-βhydroxylaseが阻害されて、蓄積する11-deoxycortisolの量も多くはなく、生成される17-OHCSの量は、メチラポン投与前と同レベルである。「メチラポンによる尿中17-OHCS排泄の増大」はみとめられない。
Challenge Quiz
1.
異所性ACTH症候群では、尿中17-OHCS排泄の量は 正常人と同レベルである 低下している 増大している 。
2.
異所性ACTH症候群では、メチラポン試験により、尿中への17-OHCS排泄は 抑制される 増大する 不変 である 。