血液・骨髄・リンパ系/血小板・血液凝固系/病態生理/凝固系の異常/血友病A

提供:一歩一歩
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POINT!


血小板数 検査による出血時間 PT時間 APTT時間 症状
± ± ± 深部(関節内,筋内)出血→血腫


血小板の数,機能に異常はないため,出血傾向の臨床症状はあっても,(1次止血の指標である)「検査による出血時間」は正常値です.第VIII因子は内因系であるため,APTT時間が延長します.PT時間(外因系)は正常範囲内です.凝固系の異常による出血傾向は深部に多く,関節内出血などを呈します.性染色体劣性遺伝


Challenge Quiz

1.

血友病Aでは、 血小板の異常凝集による血栓が生じ、血小板が減少する 自己抗体により血小板が減少する 血小板の接着因子が欠損する 血管のコラーゲン異常のために血小板粘着能が低下する (欠乏・消費などで)第II因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VIII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第IX因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第X因子の機能が低下する 凝固系の亢進による血栓が生じ、凝固系が減少する

2.

血友病Aでは.血小板数は 増える 減る 変わらない .検査による出血時間は 延長する 短縮する 正常である .プロトロンビン(PT)時間は 延長する 短縮する 正常である .活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は 延長する 短縮する 正常である .