内分泌系/第4章:下垂体前葉ホルモン、その1/糖質コルチコイド(副腎皮質ホルモン)/副腎性器症候群

＊副腎性器症候群で一番頻度が高いのは21-hydroxylase欠損症である。

＊21-hydroxylase欠損のため、アルドステロン（電解質コルチコイド）生成が低下し、脱水、低血圧など塩分喪失の症状をきたす。

＊21-hydroxylase欠損のため、コルチゾール（糖質コルチコイド）生成が低下する。

＊コルチゾール（糖質コルチコイド）低値のため、負のフィードバックにより副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が高値となる。

＊ACTHが高値になっても、コルチゾール（糖質コルチコイド）生成は（21-hydroxylase欠損のため）進まず、男性ホルモン（DHEA,　androstenedione）の生成、ならびに、その代謝物である17-KSの尿中排泄が多くなる。

症状

＊（女）：脱水、低血圧、（男性ホルモン上昇による）陰裂癒合、陰核肥大、筋肉質、多毛

＊（男）：性的早熟

Challenge Quiz

1.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、アルドステロン(電解質コルチコイド)の生成(産生)、分泌は 亢進 低下  正解!する。

2.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、コルチゾール(糖質コルチコイド)の生成(産生)、分泌は 亢進 低下  正解!する。

3.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の生成(産生)、分泌は 亢進 低下  正解!する。

4.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、男性ホルモン(DHEA. androstenedione)の生成(産生)、分泌は 亢進 低下  正解!する。

5.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、血圧は病的に 上昇 低下  正解!する。

6.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、17-OHCSの尿中排泄は病的に 上昇 低下  正解!する。

7.

副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、17-KSの尿中排泄は病的に 上昇 低下  正解!する。