血液・骨髄・リンパ系/赤血球/貧血/再生不良性貧血

POINT!

再生不良性貧血の主な病因は全能性幹細胞の分裂・分化能の低下である。

再生不良性貧血では、全能性幹細胞の分裂・分化能の低下により、造血が低下します。

再生不良性貧血の赤血球は、正球性正色素性です。

再生不良性貧血では、２次的な変化として、鉄の消費が減少し、貯蔵鉄（フェリチン）と血清鉄とが増大します。また、（フェリチンが増大するため）血清フェリチンが増大、（フェリチンが増大するため、逆相関で）総鉄結合能、total iron-binding capacity (TIBC)は減少、（TIBCが減少し、血清鉄が増加するため）不飽和鉄結合能、unbound iron-binding capacity (UIBC)は減少します。これらの変化は細い矢印で図示してあります。

Challenge Quiz

1.

再生不良性貧血の主な病因は 鉄不足 デルタ-アミノレブリン酸(δ-ALA)の欠損、機能低下 トランスフェリンの欠損 トランスフェリンの減少 グロビン遺伝子欠損 赤血球に対する自己抗体 全能性幹細胞の分裂・分化能の低下 ビタミンB12、葉酸の欠乏  正解!である。

2.

再生不良性貧血では、 赤血球だけではなく、全血球に分化する ヘム成分の一部を構成する 血清鉄を運搬する 酵素として作用し、鉄とポルフィリンとを結合する 補酵素として作用し、赤芽球のDNAを合成する 前赤芽球、赤芽球の分化・増殖を促進する 遺伝情報を保持し、グロビンを生成する  正解!全能性幹細胞の分裂・分化能が低下し、全能性幹細胞、赤血球性幹細胞、前赤芽球、赤芽球、網赤血球、赤血球の分化過程がブロックされて造血が低下する。

3.

再生不良性貧血の赤血球は 大球性 正球性 小球性  正解! 、 正色素性 低色素性  正解!である。

4.

再生不良性貧血では、貯蔵鉄が 減少 増大  正解!、血清フェリチンが 減少 増大  正解!、血清鉄が 減少 増大  正解!、総鉄結合能、total iron-binding capacity (TIBC)は 減少 増大  正解!、不飽和鉄結合能、 unbound iron-binding capacity (UIBC)は 減少 増大  正解!する。