血液・骨髄・リンパ系/赤血球/貧血/サラセミア
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POINT!
| サラセミアの主な病因はグロビン遺伝子の欠損である． |
サラセミアでは,グロビン遺伝子欠損により異常なヘモグロビンが生成されます.
サラセミアの赤血球は，小球性低色素性です.
サラセミアでは,２次的な変化として，鉄の消費が減少し，貯蔵鉄（フェリチン）と血清鉄とが増大します．また，（フェリチンが増大するため）血清フェリチンが増大,（フェリチンが増大するため，逆相関で）総鉄結合能, total iron-binding capacity (TIBC)は減少,（TIBCが減少し，血清鉄が増加するため）不飽和鉄結合能, unbound iron-binding capacity (UIBC)は減少します.これらの変化は細い矢印で図示してあります．
Challenge Quiz
1.
サラセミアの主な病因は 鉄不足 デルタ-アミノレブリン酸(δ-ALA)の欠損、機能低下 トランスフェリンの欠損 トランスフェリンの減少 グロビン遺伝子欠損 赤血球に対する自己抗体 全能性幹細胞の分裂・分化能の低下 ビタミンB12、葉酸の欠乏 である.
2.
サラセミアでは.グロビン遺伝子欠損により異常なヘモグロビンが生成される. 正 誤
3.
サラセミアでは.グロビン遺伝子欠損により正常なヘモグロビンだけが少量生成される. 正 誤
4.
サラセミアの赤血球は 大球性 正球性 小球性 . 正色素性 低色素性 である.
5.
サラセミアでは.貯蔵鉄が 減少 増大 .血清フェリチンが 減少 増大 .血清鉄が 減少 増大 .総鉄結合能.total iron-binding capacity (TIBC)は 減少 増大 .不飽和鉄結合能.unbound iron-binding capacity (UIBC)は 減少 増大 する.