POINT!
| von Willebrand因子の先天的欠損による血小板機能低下と内因系の障害 |
| 血小板数 | 検査による出血時間 | PT時間 | APTT時間 | 症状 |
|---|---|---|---|---|
| ± | ↑ | ± | ↑ | 粘膜出血，皮下出血 |
血小板と血管壁コラーゲンとの間の「接着因子」であるvon Willebrand因子が先天的に欠損していると,血小板数が正常であり，血小板自体に異常がなくても血小板の機能は低下し,「検査による出血時間」は延長して,出血傾向の臨床症状を呈する．また,von Willebrand因子は第VIII因子のco-factorでもあるので,APTT時間（内因系）が延長する.PT時間（外因系）は正常範囲内である.常染色体優性遺伝
Challenge Quiz
1.
von Willebrand病では. 血小板の異常凝集による血栓が生じ、血小板が減少する 自己抗体により血小板が減少する 血小板の接着因子が欠損する 血管のコラーゲン異常のために血小板粘着能が低下する (欠乏・消費などで)第II因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VIII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第IX因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第X因子の機能が低下する 凝固系の亢進による血栓が生じ、凝固系が減少する 。
2.
von Willebrand病では.血小板数は 増える 減る 変わらない .検査による出血時間は 延長する 短縮する 正常である .プロトロンビン(PT)時間は 延長する 短縮する 正常である .活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は 延長する 短縮する 正常である .