微小血管内皮細胞の障害により,血小板が凝集し,血小板減少による出血傾向と血栓による循環障害とを呈する. |
血小板数 | 検査による出血時間 | PT時間 | APTT時間 | 症状 |
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↓ | ↑ | ± | ± | 血小板減少性紫斑,溶血性貧血,精神神経症状,発熱,腎障害 |
血管内皮は血小板の凝集を抑制するプロスタサイクリン(PGI2)を生成しています(血小板/凝集のステップ参照).血栓性血小板減少性紫斑病 thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)では,微小血管内皮障害により,プロスタサイクリン(PGI2)が減少し,血小板が凝集して消費されるために減少します.これにより,「検査による出血時間」は延長します.血小板数減少による出血傾向は表皮,粘膜など表層に多く,血栓性血小板減少性紫斑病 thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)でも紫斑(青あざ)を呈します.また,血栓による循環障害により精神神経症状,腎障害などを呈します.凝固因子に異常はないので,PT時間(外因系),APTT時間(内因系)は正常範囲内です.