血液・骨髄・リンパ系/血小板・血液凝固系/病態生理/血小板数・機能の低下/vonWillebrand病

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POINT!


血小板数 検査による出血時間 PT時間 APTT時間 症状
± ± 粘膜出血,皮下出血


血小板と血管壁コラーゲンとの間の「接着因子」であるvon Willebrand因子が先天的に欠損していると,血小板数が正常であり,血小板自体に異常がなくても血小板の機能は低下し,「検査による出血時間」は延長して,出血傾向の臨床症状を呈する.また,von Willebrand因子は第VIII因子のco-factorでもあるので,APTT時間(内因系)が延長する.PT時間(外因系)は正常範囲内である.常染色体優性遺伝


Challenge Quiz

1.

von Willebrand病では. 血小板の異常凝集による血栓が生じ、血小板が減少する 自己抗体により血小板が減少する 血小板の接着因子が欠損する 血管のコラーゲン異常のために血小板粘着能が低下する (欠乏・消費などで)第II因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第VIII因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第IX因子の機能が低下する (欠乏・消費などで)第X因子の機能が低下する 凝固系の亢進による血栓が生じ、凝固系が減少する

2.

von Willebrand病では.血小板数は 増える 減る 変わらない .検査による出血時間は 延長する 短縮する 正常である .プロトロンビン(PT)時間は 延長する 短縮する 正常である .活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は 延長する 短縮する 正常である .